Cushing Sendromu

Cushing Sendromu nedir? Cushing sendromu vücudunuz uzun bir süre yüksek düzeyde kortizol hormonuna maruz kalırsa meydana gelir. Cushing sendromunun en yaygın nedeni hiperkortikolizim yani oral kortikosteroid ilaç kullanılmasıdır. Bu durum vücudunuz çok fazla kortizol hormonu salgılarsa da meydana gelebilir.

Çok fazla kortizol Cushing sendromunun belli belirtilerine neden olabilir; yuvarlak yüz, cilt üzerinde pembe ya da morumsu bölgeler, kamburluk.. Cushing sendromu, aynı zamanda yüksek tansiyon, kemik kaybı ve diyabete neden olabilir.

Cushing sendromu tedavileri vücudun kortizol üretimini düzenler. Erken tedavi, iyileşme şansınızı daha çok arttırır.

Cushing Sendromu Belirtileri

Cushing sendromunun belirtileri değişebilir. Fakat genel olarak semptomlar ileri derecede obezite ve cilt değişiklikleri içerir:

• Kilo alımı ve yağ dokusunda artma, özellikle karın ve bel çevresinde, yüzde (ay surat),
• Karın bölgesinde, uylukta, göğüste pembe ya da mor çatlaklar,
• Döküntü, kolayca dökülebilen bir deri,
• Akne,
• Kesiklerin, enfeksiyonların ya da böcek ısırıklarında yavaş iyileşme

Kadınlarda daha çok karşılaşılan belirtiler;

• Düzensiz adet dönemleri
• Vücut tüylerinde azalma

Erkeklerde daha çok karşılaşılan belirtiler;

• Azalmış libido
• Azalmış fertilite
• Sertleşme bozukluğu

Diğer belirti ve bulgular şunlarıdır:

• Yorgunluk
• Kas zayıflığı
• Depresyon, anksiyete, inirlilik
• Duygusal kontrol kaybı
• Bilişsel güçlük
• Baş ağrısı
• Yeni ya da daha da kötüleşen tansiyon

Cushing Sendromu Nedenleri

Vücudunuzda aşırı derecede kortizol hormonu olması Cushing sendromunu doğurabilir. Endokrin sistemi; vücudunuzdaki hormon miktarlarını düzenleyen bezleri içerir. Bu bezler; böbreküstü bezleri, hipofiz bezi, tiroid bezi, paratiroid bezleri, pankreas, yumurtalıklar(kadınlarda) ve testisleri(erkeklerde) içerir.

Böbreküstü bezleriniz kortizolu de içeren farklı çeşit hormonlar üretir. Kortizol vücutta çeşitli roller oynar. Örneğin; kortizol kan basıncını düzenlemeye yardımcı olur ve kardiyovasküler sistemin normal bir şekilde işlemesini sağlar. Ayrıca vücudunuzun strese karşı cevap vermesine yardım eder ve protein, karbonhidrat, yağları kullanılabilir enerji haline getirmeye yardım eder. Ancak vücudunuzdaki kortizol seviyesi çok yüksekse, Cushin sendromu olma ihtimaliniz vardır.

Kortikosteroidlerin rolü

Cushing sendromu vücudun dışarısından kaynaklanan bir nedenden oluşmuş olabilir(dışsal Cushing sendromu). Uzun süre boyunca yüksek dozda kortikosteroid kullanımı bu sendroma neden olabilir. Prednizon gibi bazı ilaçlar vücut tarafınfan üretilen bir hormon olan kortizolun yaptığı etkilere sahiptir.

Doktorunuz romatoid artrit, lupus ve astım gibi iltihabi  hastalıkların tedavisinde ya da nakil edilen bir organın vücuttan reddini engellemek için kortikosteroid kullanmanızı önerebilir. Bu gibi durumları tedavi etmek için kullanılan kortizol miktarı, vücudunuzun normalde ihtiyaç duyduğundan fazla olduğu için, aşırı kortizolden bazı etkiler oluşabilir.

İnsanlarda Cushing sendromu enjekte edilen kortikosterodiler yüzünden de gelişebilir(örneğin sırt ağrısı, eklem ağrısı için tekrarlanan enjeksiyonlarda). Astım için alınan ve egzema gibi cilt hstalıkları için kullanılan steroid ilaçlar Cushing sendromuna neden olabilir, ancak olasılık daha düşüktür.

Vücudun kendini koruması

Vücudun kendisini aşırı kortizolden koruması durumunda da Cushing sendromu gelişebilir(endojen Cushing sendromu). Bu bir ya da daha fazla adrenal bezin aşırı çalışması veya normal kortizol üretimini düzenleyen adrenokortikotropik hormonun(ACTH) aşırı üretimi yüzünden olabilir. Bu gibi durumlar Cushing sendromuyla ilişkili olabilir:

• Hipofiz bezi tümörü: Hipofiz bezindeki iyi huylu tümör; böbreküstü bezlerini uyarır ve aşırı miktarda ACTH salgılanmasına neden olur. Bu şekilde gelişen sendromu da Cushing sendromu denir. Bayanlarda daha çok görülür.
• Ektopik ACTH salgılayan bir tümör: Nadiren, ACTH üretmeyen bir organda gelişen bir tümör sonucu bu hormon salgılanabilir ve Cushing sendromu ortaya çıkabilir. İyi huylu ve kötü huylu olabilen bu tümörler genellikle akciğer, pankreas, tiroid veya timüs bezinde bulunabilir.
• İleri derecede böbrek üstü bezi hastalığı: Bazı hastalarda ise Cushing sendromu; (hastada fazla kortizol salgılanması) ACTH hormonunun salgılanmasına bağlı olmayıp, böbrek üstü bezlerindeki bozuklukla alakalıdır. En yaygın biçimi adrenal kortekste kötü huylu olmayan; adrenal adenom diye adlandırılan bir tümördür. Adrenal korteksteki kanserli tümörler nadir görülür fakat Cushing sendromuna neden olabilir.
• Genetik Cushing sendromu: Nadiren, insanlarda kortizol seviyelerini etkileyen, farklı bölgelerde, tümör gelişme olasılıkları vardır ve bu kalıtsal kökenli olabilir.

Cushing Sendromu Komplikasyonlerı

Eğer tedaviden hemen yanıt alınmazsa aşağıdaki durumlar meydana gelebilir:

• Kemik kaybı (osteoporoz), kalça kırığı ve ayaktaki kemiklerin kırılması gibi olağandışı kemik kırılmaları
• Hipertansiyon
• Diyabet
• Sık veya alışılmadık enfeksiyon
• Kasın kütlesinde ve gücünde azalma

Cushing sendromu hipofiz beziyle ilgili olduğunda hipofiz bezi tarafından kontrol edilen hormonların üretiminde aksama olabilir.

Cushing Sendromu Tedavisi ve İlaçlar

Cushing sendromu için kullanılan tedavi, yüksek olan kortisol seviyesini düşürmek amacıyla tasarlanır. Tedavi seçenekleri aşağıdaki gibidir:

• Kortikosteroid kullanımını azaltmak:

Cushing sendromunun sebebi kortikosteroid ilaçlarının uzun süreli kullanımından kaynaklanıyorsa doktorunuz Cushing sendromunun belirtilerini ve işaretlerini dozajı azaltarak kontrol altında tutabilmeyi önerebilir, astım, artrit ya da başka bir sorununuz olmasına rağmen. Diğer sağlık durumları için doktorunuz size kortikosteroidsiz ilaçlar yazabilir ki bu da kortikostreoidle kullanınımını ortadan kaldırır.

Kendi başınıza dozu azaltmayın ya da kullanımını bırakmayın. Bu konuda doktorunuza danışın. Bu ilaçların kullanımının bir anda kesilmesi kortisol seviyesinin düşmesine sebep olabilir. Kortikosteroid ilaçları yavaşça giderek azaltmak normal kortisol üretimine kaldığı yerden devam eder.

• Ameliyat:

Bu hastalığın sebebi tümör ise doktorunuz ameliyatı önerebilir. Hipofiz bezi tümörleri beyin ve sinir cerrahı tarafından genellikle burundan girilerek yapılır. Tümör böbrek üstü bezinde, akciğerlerde ya da pankreasta ise cerrah tümörü standart prosedürle çıkartabilir ya da bazı vakalarda kapalı cerrahi teknikler kullanılabilir.

Operasyon sonrasında vücudun kortisol ihtiyacını sağlamak için kortisolün yerini tutan ilaçlar alınması gerekmektedir. Çoğu vakada normal seviyede adrenal hormon üretimi sağlanabilir ve kortisolün yerini alan ilaçların kullanımı yavaşça azaltılarak son bulunabilir. Bu süreç bir yılı bulabilir hatta aşabilir. Bazı örneklerde adrenal hormon üretimi kaldığı yerden devam etmeyebilir, bu durumda hayatları boyunca o hormonların yerini tutan başka bir ilaç kullanılabilir.

• Radyasyon Terapi:

Hipofiz bezi tümörü tamamen temizlenemezse operasyona bağlı olarak radyon tedavisine başlanır. Cerrahi müdahaleye uygun olmayan hastalarda da kullanılır. 6 haftalık periyotlarla az miktarda uygulanabilir ya da Gamma Knife denilen ışın yoluyla radyocerrahi uygulanabilir.

• İlaçlar:

Cerrahi müdahale ya da radyasyon tedavisi işe yaramadığında ilaç tedavisi uygulanır. Hastalığı çok ağırlaşmış hastalarda ameliyat öncesi de kullanılır. Doktorlar ilaç tedavisinin ameliyattan önce uygulanmasının cerrahi riski azaltacağından önce ilaç tedavisinin uygulanmasını önermektedirler. Aşırı kortisol üretimini engelleyen ilaçlar:

• Nizoral
• Lysodren
• Metopirone

Amerikan gıda ve ilaç kurumu Korlym kullanımını Cushing sendromu olan Tip 2 diyabet hastaları ya da insülin direnci hastaları için onaylamıştır; çünkü bu ilaç kortisol üretimini azaltmasa da kortisolün dokulara olan etkisini engellemektedir.

Bazı vakalarda tümör ya da tedavi hipofiz bezinden ya da böbreküstü bezinden salgılanan hormonların üretimini etkileyebilir. Bu yüzden doktorunuz bu hormonları yerine koymak için başka ilaçlar verebilir.

Yukarıdaki tedavilerin hiç biri işe yaramazsa doktorunuz böbreküstü bezinizi cerrahi yöntemle alabilir. Buna rağmen ACTH seviyeniz yüksek kalması, cildinizde pigmentasyona neden olacaktır.