Dandy-Walker Sendromu Nedir?Dany-Walker Sendromu beyinciği (beynin arkasındaki hareketleri düzenleyen kısım) ve beyinciğin çevresinde sıvı ile dolu alanları ilgilendiren ilgilendiren konjenital bir beyin malformasyonudur. Bu sendromun temel özellikleri, dördüncü ventrikülün (beynin üst ve alt kısmı arasında ve omuriliğe sıvı akışı sağlayan küçük kanal) genişlemesi, beynin 2 serebral yarımküresinin arasında bölgenin kısmi veya tamamiyle eksik olması ve kafatasının en yakın bölümünün kist oluşumudur. Basıncın yükselmesi kadar beyni çevreleyen sıvı alanların büyüklüğündeki bir artış da mevcut olabilir.
Sendrom bir anda veya farkedilmeksizin yavaş bir şekilde ortaya çıkabilir. Erken bebeklik döneminde oluşan semptomlar yavaş motor gelişimi ve kafatasının aşamalı genişlemesine sebep olur. Daha büyük çocuklarda, sinirlilik ve kusma gibi kafa içi basınç artışı belirtileri ve dengesizlik gibi serebellar disfonksiyon belirtileri, kas koordinasyon eksikliği, gözlerde sarsıntılı hareketler oluşabilir. Diğer semptomlar, büyüyen baş çevresi, kafatasının arkasında şişme, yüz, boyun ve gözleri kontrol eden sinirlerde problemler ve anormal solunum şekillerini içerir.
Dandy-Walker Sendromu sıklıkla merkezi sinir sisteminin diğer bozukluklarıyla ilişkilendirilir. Bunlar serebral yarımküreler arasında bulunan bölgedeki sinir ağlarının eksikliği, kalp, yüz, malformasyonu, yüz, eklemler, parmaklar ve ayak parmaklarının malformasyonunu içerir.
Dandy-Walker Sendromu’nun tedavisi var mıdır?
Dandy-Walker Sendromu olan bireyler için tedavi genellikle bu sendrom ile ilişkili sorunların tedavisinden oluşur. Şant denilen bir cerrahi prosedür beynin içindeki aşırı sıvı boşaltmasını gerektirebilir. Bu, kafa içi basıncını azaltmaya ve şişliği kontol etmeye yardımcı olacaktır. Daha fazla çocuk isteyen Dandy-Walker Sendromlu çocukların aileleri genetik danışmanlıktan yararlanabilir.
Dandy Walker Sendromu’nun etkileri nelerdir?
Dandy-Walker Sendromu’nun entelektüel gelişime etkisi değişkendir. Bazı çocukların kavrama yetisi normalken, erken aşamada tedavi edilmiş olsalar bile bazı çocuklarda hiçbir zaman normal entelektüel gelişim gerçekleşmez. Yaşam süresi sendromun şiddetine ve malformasyonlara bağlıdır. Kalıtsal birden çok bozukluk yaşam süresini azaltabilir.
