Von Hippel-Lindau (VHL) Sendromu Nedir?Görülme sıklığı ortalama her 40.000 kişide bir olarak tanımlanan nadir hastalıklardan biri olan VHL sendromu, 3. kromozomda bulunan VHL genini etkileyen bir mutasyon sonucu ortaya çıkan ve vücudun değişik bölgelerinde eş zamanlı veya farklı zamanlarda büyüyüp gelişen çok sayıda tümör oluşumu şeklinde karakterize edilir.Hastalık kendini genellikle 20 ile 40 yaş arasında gösterir ve genetiktir.
Tümörler çoğunlukla merkezi sinir sistemi organlarında görülmektedir ve 14 değişik organa hızla yayılabilir.VHL sendromundan etkilenen bu organlar başlıca beyincik, omurilik, gözdeki retina tabakası, böbrekler ve böbrek üstü bezleridir.
